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社会行为观察量表对额颞叶痴呆患者早期症状的敏感性

发布时间:2022-05-20 15:39:31 文章来源:SCI论文网 我要评论














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        背景和目标:社会行为的改变是额颞叶变性(FTLD)和阿尔茨海默病综合征的常见症状。对于个体患者的早期识别和鉴别诊断,需要敏感的临床测量,其能够评估行为模式并检测无症状和有症状阶段的症状差异。我们研究了基于检查者的社会行为观察者检查表(SBOCL)是否对早期行为变化敏感,并反映神经退行性综合征内部和之间的疾病严重程度。

  社会行为观察量表对额颞叶痴呆患者早期症状的敏感性
 
  方法:无症状个体和神经退行性疾病患者选自多点ALLFTD队列研究。在至少有一个SBOCL数据时间点的参与者样本中,我们研究了SBOCL无组织的、反应性的和不敏感的分量表是否随着这些综合征内部和之间的疾病阶段而变化。在一个包含SBOCL和神经影像数据的纵向子样本中,我们检测了每个子量表随时间的变化是否与进行性灰质萎缩相对应。
  
  结果:招募了1082名FTLD突变携带者和非携带者(282名无症状,341名行为变异额颞叶痴呆,114名语义和95名非流利变异原发性进行性失语,137名进行性核上性麻痹,113名阿尔茨海默氏临床综合征)。紊乱评分在无症状到非常轻微(p=0.016,估计值=-1.10,95%CI=[-1.99,-0.22]),非常轻度到轻度(p=0.013,-1.17,[-2.08,-0.26]),轻度到中度/重度(p%3C0.001,-2.00,[-2.55,-1.45])行为变异型额颞叶痴呆的疾病阶段,不考虑突变状态。无症状的GRN致病基因变异携带者表现出更多的反应行为(专注于时间:p=0.001, 1.11, [1.06, 1.16];自我意识:p=0.003,1.77,[1.52,2.01])比无症状非携带者(1.01,[0.98,1.03];1.31, [1.20, 1.41]).在行为变异型额颞叶痴呆的晚期,不敏感评分增加到临床异常水平(p=0.003, -0.73, [-1.18, -0.29]).每个分量表上的较高分数对应于较高的照顾者负担(p%3C0.001)。随着时间的推移,更大的变化对应于语义评估和额顶叶内在连接网络中更大的额皮质下萎缩。
  
  讨论:SBOCL对早期症状敏感,并反映疾病的严重程度,有证据表明FTLD综合征在无症状和有症状阶段均有进展;因此,它可能有希望在临床实践和治疗试验中早期测量和监测行为症状。
  
  证据的分类:这项研究提供了II类证据,即社会行为观察者检查表对FTLD致病变异体的早期行为变化和高学历患者队列中的早期症状个体敏感。

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